研究人员通过研究健康的肌萎缩性侧索硬化症神经元来了解对该疾病的抵抗力
尽管肌萎缩性侧索硬化症患者基本瘫痪,但他们可以通过眼球追踪设备进行交流,因为他们的眼球运动一直保持到疾病晚期。然而,一些运动神经元是如何抵抗肌萎缩性侧索硬化症以允许这种运动的一直是一个谜。
现在,科学家们已经开发出一种基于干细胞的建模系统,可以识别一些人是如何神经元对als有抵抗力——这一突破为对抗神经退行性疾病提供了可能。
“一些神经元,特别是用于眼球运动的神经元,在对抗ALS方面比控制其他神经元更好肌肉群纽约大学生物系教授埃斯特班·马佐尼(Esteban Mazzoni)解释道,他是这篇发表在该杂志上的论文的资深作者eLife.“这些发现有助于阐明成功对抗ALS的神经元类型与那些屈服于这种疾病的神经元类型之间的差异。”
他补充说:“在确定了一种保护身体某些部位的潜在机制后,我们现在正在努力使所有神经元都能抵抗ALS。”“具体来说,我们正在努力找出导致身体某些部位瘫痪而其他部位完全正常工作的不同机制。”
这项研究的基础是神经元反应的明确差异:脊髓运动神经元控制我们大部分肌肉运动的脑运动神经元(SpMN)逐渐退化,而控制眼球运动的脑运动神经元(CrMN)的一个子集一直保持功能,直到ALS的晚期。
考虑到这一点,论文作者试图更好地理解控制眼球运动的神经元如何存活,而控制身体其他运动的神经元如何死亡。
使用干细胞从小鼠身上,研究人员开发了一种建模系统,以生成运动神经元,这些神经元既因渐冻症而功能障碍,又能抵抗渐冻症。然后,他们研究了它们的特性,以确定可能负责保持眼运动神经元存活的特定细胞特征。
具体来说,他们发现CrMNs比SpMNs更能丢弃受损的蛋白质。此外,科学家们发现,CrMNs比SpMNs更能承受ALS带来的细胞压力,使控制眼球运动的神经元比管理其他肌肉活动的神经元正常工作时间更长。
更多信息:Disi An等人,干细胞来源的颅和脊髓运动神经元揭示了ALS抗性和敏感运动神经元之间的蛋白质静态差异,eLife(2019)。DOI: 10.7554 / eLife.44423