科学家发现了与胆道闭锁存活相关的基因

辛辛那提儿童医院医学中心的科学家们在诊断时发现了14个基因的表达模式，预测了胆道闭锁(最常见的导致儿童肝移植的诊断)儿童两年的无移植生存期。

研究人员还发现，抗氧化剂n -乙酰半胱氨酸(NAC)减少肝损伤在胆道闭锁的小鼠中，纤维化(纤维结缔组织过剩)增加了生存时间。

胆道休息是肝脏的罕见疾病胆管这发生在婴儿身上。这种疾病的症状在出生后大约2至8周出现或发展。当婴儿发生胆道闭锁时，胆汁从肝脏流向胆囊的流动受阻。这导致胆汁滞留在肝脏内，最终导致肝脏衰竭。

“在诊断和两年生存期间14-基因签名之间的关系提供了洞察肝脏疾病和开发新疗法，“辛辛那提儿童胃肠病，肝脏肝脏学和营养总监Jorge Bezerra，MD说，”特别有吸引力的可能性是临床试验的设计，该临床试验设计用于激活谷胱甘肽途径 - 一种婴儿高度表达的分子与胆道休息室。抗氧化剂NAC的途径的激活具有改善胆汁流动和抗纤维化发育的潜力。“

该研究发表在该杂志的网站上胃肠病学。

研究人员进行了肝脏活检和临床数据从婴儿胆汁淤积-胆汁流减少或停止。这些婴儿被纳入儿童肝病研究网络的一项前瞻性研究，该研究由美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)资助，并来自辛辛那提儿童医院(Cincinnati Children’s)的婴儿评估。诊断为胆道闭锁时进行了肝脏活检。他们进行了RNA测序，并建立了一个预后指数。

科学家用胆道闭锁和纤维化施用NAC给新生儿小鼠，这减少了胆红素和肝纤维化。胆红素是在红细胞正常崩溃期间制造的橙黄物质。胆红素通过肝脏，最终排出身体。然而，较高的水平可以表明肝脏问题。

“我们尚不知道NAC是否对年轻婴儿安全有效胆道闭锁。在应用于临床实践之前，还需要进行未来的临床试验。”Bezerra博士说。

---

---