科学家培养“迷你大脑”的人朊病症模型

国家卫生学院使用人体皮肤细胞使用人体皮肤细胞来创建他们认为是第一个脑有机体系统，或“迷你大脑”，用于学习孢子菌克雷托茨FELDT-JAKOB疾病（CJD）。CJD是一种致命的人类脑病，被认为是由传染性朊病毒蛋白引起的。它影响了100万人中的1次。来自NIH的国家过敏和传染病研究所（NIAID）的研究人员希望人体有机体模型将使他们能够评估CJD的潜在治疗方法，并提供关于人类朊病毒疾病亚型的详细信息，而不是目前正在使用的啮齿动物和非人灵长类动物模型。

人体脑细胞素是人类的小球脑细胞范围从罂粟种子到小豌豆的大小。他们的组织，结构和电信号类似于脑组织。因为这些脑细胞素可以在受控环境中存活数月，所以可以随着时间的推移研究神经系统疾病。脑细胞素已被用作学习Zika病毒感染，阿尔茨海默病和唐氏综合征的模型。

在发表的新研究中Acta Neuropathologica Communications尼亚德的岩石山地实验室的科学家发现了如何使用来自两种不同CJD亚型，MV1和MV2的两名患者的样品来感染五个月大的脑细胞器。感染需要大约一个月来确认，科学家们监测有机体，以便在六个月内进行健康指标的变化，例如新陈代谢。在研究结束时，科学家观察到播种活性，传染性朊病毒繁殖的指示，存在于暴露于CJD样品的所有有机体中。然而，在细胞体中播种比MV2样品感染的有机体比MV1样品更大。他们还报道了MV1感染的有机体显示出比MV2感染的有机体更多的损伤。

科学家们还注意到如何在有机体中演化的MV1和MV2感染之间的其他差异。他们计划进一步调查这些差异，希望识别CJD如何影响脑细胞的不同亚型。最终，他们希望了解如何防止细胞损坏并恢复功能细胞受朊病毒感染损坏。新系统还提供机会在模拟人脑模拟的组织模型中测试CJD的潜在治疗方法。

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