Ivacaftor可以减少CF患者的常见感染

一项新的研究显示，服用ivacaftor的囊胞性纤维化患者的呼吸道感染发生率要低于未服用该药物的患者美国胸科学会年报。

囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜电导调节基因。Ivacaftor (Kalydeco)用于由“门控”突变引起CF的患者。这组突变大约占所有CF病例的4%，它阻止了氯离子进出细胞。通过恢复肺门的功能，ivacaftor已经被证明可以改善肺功能和的生活质量。

在“Ivacaftor与关键囊性纤维化病原体减少肺部感染相关:一项使用国家注册数据的队列研究”中，英国的研究人员报告说，Ivacaftor也可能减少一些最常见的肺纤维化患者的肺部感染，包括P.铜绿假单胞菌。他们说，如果这是真的，这可能意味着一些服用ivacaftor的患者可以长期服用更少的抗生素，仍然保持临床稳定。

患CF的人注意到改善肺功能利物浦心脏和胸部医院的囊性纤维化医生，BMBS的主要作者Freddy Frost说。“目前，我们根本不知道停止其他一些治疗是否安全。我们在这项研究中看到的感染减少的事实表明，可能有些人可以安全地停止针对这些感染的药物。”

利用来自英国CF登记处的数据，作者比较了服用ivacaftor的CF患者(6岁以上)和未服用ivacaftor的CF患者药物为期三年。

研究发现，ivacaftor与铜绿假单胞菌感染人数减少32%和金黄色葡萄球菌减少15%有关。这些减少的原因是，已经感染的人清除感染的机会增加，而未感染的人获得感染的机会减少。

作者说，随着人们在很小的时候就开始使用ivacaftor和其他药物来纠正CF基因的缺陷，预防这些感染的可能性尤其令人兴奋。“如果在慢性感染开始之前服用这些药物，发展的风险感染未来可能会大幅减少，”弗罗斯特博士说。

Ivacaftor还与曲霉菌感染的减少有关。该药物似乎没有减少洋葱伯克霍尔德氏菌复合感染。

弗罗斯特博士说，这项研究进一步证明了ivacaftor的长期益处。“然而，”他补充说，“需要进行随机对照试验，以了解通过减少服用抗生素的患者减少CF的整体治疗负担是否安全。ivacaftor或其他针对CF基因缺陷的药物。”

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