摇摇晃晃的脚手架改变了肺基础设施

我们的肺一整天都在不知疲倦地工作，保持我们的呼吸，无缝地扩张和收缩。当肺组织受损并结疤时，它就会失去柔韧性，使呼吸更加困难。

肺部瘢痕会导致肺纤维化等疾病，以及可能危及生命的并发症。患有一种罕见的遗传性疾病——赫曼斯基-普德拉克综合症的患者也可能发生肺纤维化。托马斯·杰斐逊大学(Thomas Jefferson University)转化医学中心(Center for Translational Medicine)博士弗雷迪·罗梅罗(Freddy Romero)实验室的研究人员正在试图了解是什么导致了赫曼斯基-普德拉克综合征(Hermansky-Pudlak syndrome)动物模型和患者肺纤维化的发展。

我们身体的任何组织中的细胞都被称为叫做的支架细胞外基质。当该持有组织到位的脚手架被损坏时，组织的结构完整性也发生变化。酶称为基质金属蛋白酶(MMPs)通常帮助去除不再需要的支架，但这些酶在疾病中会变得过度活跃。基质金属蛋白酶经常在许多不同的地方发生改变肺疾病，湿脚手架可导致周围组织中的刚性和炎症。然而，目前尚不清楚这些酶在Hermansky-pudlak综合征中发挥了什么作用。

在这项研究中，研究人员检查了MMP活动是否被改变肺组织受Hermansky-Pudlak综合征的影响，以及这些变化与肺纤维化发病的关系。研究结果发表在orphanet罕见疾病杂志7月4日。

他们发现，在该疾病小鼠模型的肺部以及从Hermansky-Pudlak综合征患者肺部收集的液体中，基质金属蛋白酶的某些亚群都增加了。在小鼠模型和患者样本中，在纤维化发展之前均可检测到高水平的MMP，这表明高水平的MMP可能与疾病的发病相关，而不是与疾病的进展相关。

以前人们不知道Hermansky-Pudlak综合征的突变如何导致肺纤维化的发展。这项研究为该病的诊断和治疗提供了新的线索。该论文的第一作者，Jane & Leonard Korman呼吸研究所的医学博士Ross Summer解释说:“我们的工作支持基质金属蛋白调节失调有助于发展肺纤维化。但重要的是，它还表明，可以利用MMP改变的独特模式，以便在Hermansky-Pudlak综合征肺病的诊断和/或预后进行探讨。“

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