研究人员发现可能恢复耳朵中损坏的声音探测细胞的蛋白质

约翰斯·霍普金斯医学院的研究人员说，他们利用基因工具在老鼠的内耳中发现了一对精确控制声音探测细胞(即毛细胞)出生时间的蛋白质。在6月12日发表的一份报告中描述了这些蛋白质el可能是未来治疗不可逆耳聋患者听力恢复的关键。

“我们领域的科学家长期以来一直在寻找触发形成的分子信号头发细胞感觉和传播声音，“约翰霍普金斯大学医学院神经科学副教授博士。”这些毛细胞是一个主要的球员听力损失了解更多关于毛细胞发育的信息将帮助我们找到替换受损毛细胞的方法。”

为了让哺乳动物听到，声音振动穿过一个叫做耳蜗的蜗牛壳外壳的结构。衬里内侧的耳蜗是两种类型的声音检测细胞，内部和外毛细胞，将声音信息传达给大脑。

估计的90％的遗传听力损失是由头发细胞的问题引起的，或者对脑部连接毛细胞的听觉神经的损伤引起的。由于暴露于大声噪声或某些病毒感染而导致的耳聋因毛细胞损伤而产生。与其他哺乳动物和禽类的同行不同，人的毛细胞不能再生。因此，一旦毛细胞受损，听力损失可能是永久性的。

科学家们已经知道头发细胞出生的第一步开始于螺旋耳蜗的最外部。这里，前体细胞开始转化为毛细胞。然后，喜欢运动粉丝沿着耳蜗螺旋形的前体细胞在体育场里表演“波”，沿着一种转换波变成毛细胞，当转换波到达耳蜗内部时停止。知道了毛细胞从哪里开始发育后，Doetzlhofer和她的团队开始在耳蜗螺旋中正确的位置和正确的时间寻找分子线索。

在研究人员检测的蛋白质中，活化素A和卵泡抑素这两种蛋白质的模式从其他蛋白质中脱颖而出。在耳蜗的螺旋路径上，前体细胞向毛细胞转变时激活素A的水平增加。Follistatin,然而,似乎相反的行为激活素a的含量低的外层部分耳蜗前体细胞在第一次开始转变成毛细胞和高在最里面的部分耳蜗螺旋的前体细胞还没有开始转换。激活素A似乎是向内波移动，而卵泡抑素则是向外波移动。

“本质上，我们知道Activin A和Follistatin以相反的方式工作来调节细胞，”Doetzlhofer说。“所以，似乎，基于我们的发现就像在耳中一样，两种蛋白质对前体细胞进行平衡作用，以控制沿耳蜗螺旋的有序形成毛细胞。”

为了弄清楚激活素A和卵泡抑素是如何协调毛细胞发育的，研究人员分别研究了这两种蛋白质各自的作用。首先，他们增加了正常小鼠耳蜗中激活素A的水平。在这些动物中，前体细胞过早地转化为毛细胞，导致毛细胞过早地沿着耳蜗螺旋出现。在过度生产卵泡抑素或根本不生产激活素A的工程小鼠中，毛细胞形成较晚，出现紊乱，分散在耳蜗内的多排。

“激活素A和follistatin的作用在开发期间如此精确定时，即任何干扰会对组织产生负面影响耳蜗”,Doetzlhofer说。“这就像盖房子——如果地基没有打好，任何建在上面的东西都会受到影响。”

研究人员仔细研究了卵泡抑素过量产生导致毛细胞紊乱的原因后发现，这种蛋白质含量高会导致前体细胞分裂更频繁，而前体细胞分裂又会使更多前体细胞以一种随意的方式转化为内毛细胞。

Doetzlhofer指出，她在毛细胞开发中的研究虽然是基本的，但具有潜在的应用来治疗损坏的毛发细胞造成的耳聋：“我们对如何感兴趣头发细胞进化，因为这是一个有趣的生物问题，“她说。”但我们还希望利用该知识来改善或制定用于听力损失的新待遇战略。“