t细胞前淋巴细胞白血病诊断、分期和治疗反应评估的共识标准

t细胞原淋巴细胞白血病(T-PLL)是所有已知形式的白血病中最具侵袭性的一种。虽然现在有许多抗癌药物，但对T-PLL患者的治疗成功是有限的。到目前为止，尚未开展国际研究，独立研究之间很难进行可比性，因为它们使用不同的诊断和治疗反应评估标准。维也纳医学大学血液学和血液学学部的血液肿瘤学家Philipp Staber是维也纳综合癌症中心(CCC)的成员，他发起了一个国际专家组，该专家组现在已经产生了有史以来第一份具有约束力的共识文件。这为进一步研究t -锁相环奠定了基础。这些共识标准现在已作为主要文章发表在该杂志上血．

t细胞前淋巴细胞白血病(T-PLL)是所有已知形式的白血病中最具侵袭性的一种，由退化的成熟t细胞发展而来。然而，它非常罕见，被认为是一种“孤儿病”(罕见的疾病)．奥地利每年大约有40个新病例，主要是60岁以上的患者。

2017年，由维也纳医科大学血液学和血液学部门的血液肿瘤学家Philipp Staber领导的一组研究人员确定了bcl2抑制剂venetoclax是一种有前途的治疗形式。然而，到目前为止，国际上尚未就T-PLL的确切构成、这种复杂疾病应如何诊断、如何进行分期或评估治疗反应达成一致意见。

虽然有独立的研究，但结果不允许进行任何国际比较，因为它们使用了非常不同的诊断标准和评估T-PLL的治疗反应。直到现在，人们还不清楚白血病到底是T-PLL，也就是说，应该用什么方法来诊断它，以区别于其他类似的疾病。在评估治疗反应的标准上也同样缺乏一致性。因此，迄今为止，治疗的进展并不令人满意。

在Staber的唆使下，一个由国际专家组成的研究小组成立了，起草了一份最近完成的共识文件，该文件将来将成为诊断和评估治疗反应的国际标准化程序的基础。Staber说:“这项工作是T-PLL研究的一个里程碑。”“我们现在有了对T-PLL进行科学研究的基础。可以说，这是t细胞原淋巴细胞白血病的科学诞生，因此我们最终可以为T-PLL患者找到有效的治疗方法。”

这一共识论文现已促进了第一项临床研究，该研究于2019年9月开始，将在20个国家开展，以准确记录药物venetoclax的治疗效果。Staber是本研究的协调首席研究员。这些进展创造了必要的先决条件，最终允许全面调查t -锁相环的临床情况，并开发新的治疗方法。

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