太多的好事：过度活跃的免疫细胞引发炎症

科学家描述了一个先前未知的免疫系统疾病：在来自初级免疫缺陷患者的免疫细胞的不同子集中，细胞呼吸显着增加。这种细胞代谢过效导致炎症，作为由巴塞尔大学和大学医院巴塞尔报告在杂志上领先的国际研究团队自然免疫学。

免疫系统保护我们免受感染和肿瘤 - 一个具有挑战性的任务，尤其是因为伤害身体自己的健康组织必须同时避免。然而，稀有遗传疾病导致缺陷免疫系统被称为原发性免疫缺陷障碍（PID）。这种疾病的后果是对感染的易感性，但某些肿瘤和非传染性炎症（自身免疫疾病）也可以更频繁地发生。

研究人员测试了这个假设代谢活动在PID患者的免疫细胞中可以作为生物标志物。它们基于这种情况，即细胞代谢是免疫细胞功能的关键调节因子。在检测的PID患者的免疫细胞中，一个关键的代谢过程 -细胞呼吸-was确实显着增加。在细胞呼吸期间，能量在线粒体中产生，“细胞的动力驻留”。

增加细胞呼吸

在这一发现的基础上，研究人员能够解码一种新的疾病机制，从遗传缺陷通过线粒体缺陷并返回到核的信号转导。通过呼吸链中蛋白质的多动触发增加的细胞呼吸。然后发出信号细胞产生炎症介质。通过这些调查结果，研究人员能够成功地管理批准的目标待遇。

该研究由Christoph Hess教授（巴塞尔大学和大学医院巴塞尔大学和剑桥大学）和Citiid，剑桥大学教授（巴塞尔大学，巴塞尔大学和大学医院巴塞尔）教授领导。

“这是耐心研究如何有助于解码疾病的分子过程的一个例子，”Christoph Hess说。这种益处患者，患者可能会获得更具针对性和有效的药物，副作用较少。此外，对研究罕见疾病中获得的基本生物过程的见解也可以实现与更常见疾病有关的新病理生理学考虑因素。

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