ADA2是系统性贾中MAS的特定生物标志物

根据2019年ACR/ARP年会上提出的新研究发现，外周血中的腺苷脱氨酶2 (ad2)是巨噬细胞活化综合征的敏感、特异性生物标志物，巨噬细胞活化综合征是系统性幼年特发性关节炎(系统性JIA)的潜在危及生命的并发症(抽象的# 920）。

大约一个孩子每1000人都会产生某种类型的慢性关节炎。这些疾病可能会影响孩子们在任何年龄，虽然很少在生命的前六个月。据估计，美国约有300,000名儿童被诊断出存在。

巨噬细胞激活综合征(Macrophage activation syndrome, MAS)的特征是免疫细胞激活的恶性循环和细胞因子分泌失调，可导致多器官功能衰竭，是系统性JIA的一种危及生命的并发症。需要明确的生物标志物来及时诊断MAS，以启动治疗，更好地了解疾病的发病机制。为了解决这个问题，一组研究人员进行了一项外周血ADA2活性水平的研究，以确定它是否是MAS的一个有用的生物标志物。

波士顿儿童医院的主治医生、该研究的主要作者之一Pui Y. Lee博士说:“众所周知，缺乏ad2的儿童会发展为早发性血管炎和中风，但ad2的功能以及它是如何调节的还不完全清楚。”“我们进行了这项观察性研究，以了解ADA2酶水平在各种儿童风湿性疾病中是否不同。令我们惊讶的是，在系统性JIA合并MAS的儿童中，该水平非常高。寻找MAS有用的生物标志物是很重要的，因为许多现有的标志物在区分MAS和系统性炎症方面并不是很有效。早期发现MAS是极其重要的，因为这种疾病的死亡率仍然很高，应该尽早开始治疗。”

研究人员在175名健康儿童中建立了正常的外周血ADA2水平，并将这些价值与川崎病的25名儿童进行了比较，13名患有全身性狼疮红斑（SLE），13名与少年皮质肌炎，120例，具有各种形式的贾。虽然它们在一些患者中发现了ada2的轻度升高，但在一个sle和少年皮肤肌炎的患者中，ada2水平高于上限主要局限于临床诊断为MAS的全局性JIA患儿。

该研究的结果表明，在有活跃的系统性贾，ADA2的儿童，超出正常上限的ADA2活动是伴随MAS的强有力。

“我们的研究结果表明，ADA2是一个有价值的诊断标记，以区分MAS与其他形式的全身炎症，”李博士说。虽然目前用于评估MAS的许多标记，但其中许多缺乏特异性，除非截止显着升高以区分MAS从一般炎症中区分MAS。相反，ada2水平高于健康个体正常极限的升高具有良好的敏感性诊断MAS的特异性。这可能与ADA2的生物学有关作为活化巨噬细胞的直接产物。我们希望ADA2测试将成为临床测试，以帮助迅速诊断MAS，这将依次促进治疗开始并改善患者结果。“

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