威胁危及生命神经疾病的潜在治疗
根据一项涉及535名中枢神经系统脱髓鞘疾病和脑炎儿童的观察性多中心研究，一组影响儿童的危及生命的神经系统疾病与一种抗体有关，该抗体指向潜在的治疗方法《柳叶刀神经病学杂志。
研究结果表明，髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与一系列危及生命的自身免疫性疾病相关，比以前认为的更广泛，包括视神经脊髓炎和脑炎，这导致严重的神经(大脑和神经系统)症状，如视力损失，肌肉弱点，以及协调和言论的丧失。
因为这组中枢神经系统疾病可能与多发性硬化症(MS)类似，它们很难被正确诊断。直到十年前，患有这种疾病的病人脱髓鞘疾病被认为具有非典型的MS，预后和最佳治疗方案未知。在过去的10年中，多项研究表明，几种脱髓鞘疾病（包括视神经性神经炎，骨髓炎和急性播放脑脊髓炎[Adem]）与Mog-antibody生物标志物联系起来，以及受该疾病影响的患者经常通过免疫疗法改善。然而，最好的治疗方法和长期结果仍然是未知的。现在，这项新的研究表明，生物标志物的测试可以速度准确诊断，并有助于确定一些这些疾病的适当治疗。
在这项研究中，85%(99/116)的儿童MOG检测呈阳性抗体并且鉴于适当的治疗完全或接近完全恢复，但15％（17）所经历过度至严重的疾病相关的缺陷，而不是由治疗（例如，认知障碍，癫痫，视力丧失），并且从其疾病中死亡。
“如果我们的研究没有前瞻性设计，许多患者的诊断，特别是脑炎患者的诊断就会被漏诊，”来自西班牙巴塞罗那大学圣女贞德德儿童医院、共同领导这项研究的泰斯·阿曼格博士说。“识别这些患者很重要，因为大多数MOG抗体检测呈阳性的儿童对免疫治疗有反应。”
联合主导作者Josep Dalmau教授从巴塞罗那大学解释，“儿童的脱髓鞘疾病可能很难区分，因为它们存在类似的症状和成像特征。正确和早期诊断允许用免疫抑制剂治疗，而不是在大多数这些疾病中没有有效的MS中专门使用的治疗方法。此外，重要的是区分那些不需要慢性治疗的疾病和其他需要延长免疫疗法来改善长期结果。“
MOG抗体会破坏包围大脑神经纤维的保护层(髓鞘)，视神经和脊髓，所以消息不能有效地沿着这些神经传递，导致视力丧失，肌肉虚弱和疼痛等症状。许多孩子可能只体验一个玉米蛋白抗体疾病事件，并没有进一步的症状。然而，有些孩子可能有进一步复发月份的风险，有时是几年的。
尽管对儿童MOG抗体相关综合征的认识越来越多，但与MOG抗体相关的所有疾病仍然未知。
为了提供更多的证据，研究人员对儿童（中位数六年）进行了疑似脱髓鞘综合征（239名儿童）和脑炎的前瞻性研究（239名儿童）2013年6月1日至2018年12月31日在西班牙上出席了40家医院。评估测试疗养抗体阳性的参与者，用于临床特征，对治疗（即复发数量）的反应，以及42个月的中位随访结果。
总共有116名（22％）的535名儿童对疗养抗体有阳性，包括94（39％），脱髓鞘综合征和22（7％），具有自身免疫性脑炎。重要的是，这些儿童的24％（28/116）患有先前未与疗养抗体相关联的综合症。
在64例自身免疫性脑炎患者中，MOG抗体是最常见的生物标志物 - 比所有其他神经元抗体更常见（22 [34％] Vs 21 [33％]） - 表明应在诊断儿童时进行萌芽抗体测试疑似传染性原因后伴有脑炎，特别是随着这些患者经常应对免疫疗法治疗。
研究结果还表明，患有mog抗体相关综合征的年幼儿童倾向于表现出ADEM的临床特征(这是一种主要影响大脑的炎症条件)，而较年长的儿童则倾向于表现出ADEM的临床特征孩子们更有可能有迹象光学神经炎(如失明、眼睛疼痛)或脊髓炎(如背痛、双腿无力)。
在随访期间，MOG抗体阳性的116例患者中有33例(28%)复发。大部分患者(99/ 116.85%)恢复良好。然而，17人(15%)经历了与疾病相关的中度到重度缺陷，1人死于疾病。
“尽管脑炎的诊断测试取得了进展，但多达一半的病例没有明确的病因。我们的发现揭示了MOG抗体疾病的范围比以前认为的更广，包括自身免疫性脑炎和多种脱髓鞘综合征，”来自西班牙巴塞罗那大学圣女琼德德儿童医院的共同作者Gemma Olive-Cirera博士说。“根据我们的发现，目前MOG抗体相关综合征的分类和术语应该更新。”
作者注意到了几个限制，包括这不是基于注册管理机构的研究，因此无法评估果酒抗体相关综合征的发病率或患病率，并且随访是短暂的，这可能导致复发的频率被低估了。
写作有关联系的评论，来自法国的HôpitalNeurologiquePierreWertherimer的Romain Marignier博士将研究描述为“理解疗养抗体相关综合征”和写入的里程碑：“目的，临床频谱现在与沼泽自身免疫相关，下一个挑战将是针对每种临床介绍的最佳治疗策略。该目的密切相关，以更好地了解沼泽抗体的致病作用以及需要的致病作用早期，鲁棒，以及复发和残疾的特定预后因素。“
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