anca相关血管炎复发后的预防

anca相关血管炎(AAV)是一种涉及血管炎症和自身抗体(抗中性粒细胞胞浆抗体- anca)形成的自身免疫性疾病。AAV疾病包括多种情况，并伴有不同器官的受累。肾、肺和上呼吸道最常受影响，心脏、皮肤和神经系统也是如此。人们害怕严重的、可能危及生命的疾病。治疗方法是使用免疫抑制剂;糖皮质激素和利妥昔单抗(RTX，一种单克隆抗cd20抗体)联合治疗常用于初始缓解诱导。AAV反复发作并不少见，尤其是在过去复发过的情况下。由于RTX的效果不是持久的，所以需要维持治疗。

国际多中心利他泽姆研究是一项随机、对照(开放标签)试验，两种策略预防AAV患者术后复发缓解RTX和糖皮质激素诱导。比较固定间隔重复RTX剂量与每日口服的疗效硫唑嘌呤。如果4个月后缓解，参与者被随机均等地接受1000mg RTX(每4个月，共5次)或每日剂量的硫唑嘌呤(2mg /kg)。随访至少36个月。4个月时，170例患者被随机化(85例RTX;85咪唑硫嘌呤)。所有患者随访至少24个月。中位年龄59(19-89)岁，病程5.3年(0.4-38.5)。结果显示利妥昔单抗优于硫唑嘌呤(初步HR 0.36;p<0.001):在24个月(随机分组后20个月)后，RTX组11/85例(13%)患者复发，而硫唑嘌呤组32/85例(38%)患者复发。

在RTX组中，只有2/11(18%)的复发是严重的“严重复发”，而在硫唑嘌呤组中则是12/32(38%)。RTX组有19/85例(22%)患者发生严重不良事件，硫唑嘌呤组有31/85例(36%)患者发生严重不良事件。作为RTX公认的副作用，25/85的患者(29%)出现低丙种球蛋白血症(低免疫球蛋白水平作为免疫抑制的标志)，42/85的患者(49%)出现感染(但不严重)。硫唑嘌呤组有25%出现低丙种球蛋白血症，48%出现非严重感染。

“AAV是一个疾病该研究的第一作者，英国剑桥的Rona Smith博士解释说:“这可能会危及生命和/或导致需要透析的肾衰竭，因此预防复发非常重要。”“研究结果清楚地显示了RTX在治疗期间比硫唑嘌呤的优势，但我们没有发现任何证据表明这种物质有更糟糕的风险——相反。”

RITAZAREM研究的开创性的重要性,因为RTX remission-sustaining疗法,对所有AAV患者不推荐,这是至关重要的,因此,在未来完善的指导方针,表明哪些病人组从治疗中获益,”罗恩Gansevoort ERA-EDTA新闻官教授补充道。“这似乎尤其适用于早期复发后的维持治疗，但也可能适用于首次发病后的老年虚弱患者。”进一步的大规模研究还需要明确RTX的最佳剂量，RTX维持的必要时间治疗以及其他未回答的问题，以便在下次修订指导方针时能就这方面做出更精确的声明。”

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