肺疤痕疾病的新线索可能有助于治疗

美国范德比尔特大学医学中心(VUMC)和亚利桑那州凤凰城翻译基因组学研究所(TGen)的科学家发现了以前未报道的肺纤维化(PF)患者肺部发生的基因和细胞变化。

他们的研究结果于7月8日周三发表在该杂志上科学的进步他们说，这一研究将有助于寻找治疗或预防这种破坏性肺瘢痕疾病的新方法。

PF可由吸入煤或石棉、暴露于辐射和某些药物、过敏和自身免疫反应引起。此外，据肺纤维化基金会(Pulmonary Fibrosis Foundation)称，“特发性”PF是一种病因未知的疾病，每年导致4万美国人死亡。

抗纤维化和抗炎药可以慢疾病进展，但它们并非没有严重的副作用。肺移植是另一种选择，但由于供体器官严重短缺，很少有PF或IPF患者获得新的、健康的肺。

“我们对细胞和的理解分子机制主动驱动疾病的肺部肺纤维化Jonathan Kropski博士说，他和TGen的Nicholas Banovich博士一起领导了这项研究。“我们还不能回答很多问题基本问题，例如'哪种细胞是制作纤维化的细胞？“

KROPSKI是VUMC分部过敏，肺部和批判性医学分部医学和细胞和发育生物学助理教授。

研究人员使用先进的微流体技术和单细胞RNA测序来鉴定转录组或基因表达谱的变异，或者基因 - 表达谱，来自20例PF和10个没有疾病的10例对照的患者。

他们从PF患者身上发现了多种之前未被描述的细胞类型，它们表达了高水平的胶原蛋白和积聚在PF肺中的细胞外基质(ECM)的其他成分。

正常情况下，外基质为组织成组织的细胞之间提供结构和生化支持。但在PF和IPF中，ECM的累进积累破坏肺泡，肺泡是肺中的微小气囊，用于氧气交换二氧化碳。

利用另一种技术，RNA原位杂交，研究人员绘制了PF肺和对照组肺中不同细胞群的分布。综上所述，这些发现“为人类肺的细胞结构和驱动PF疾病病理的基本机制提供了非凡的见解，”他们总结道。

来自耶鲁和波士顿的Brigham＆Wigham＆Wigham＆Women医院的独立组报告了类似的结果在同一期科学的进步。两组研究人员都通过特发性肺纤维化细胞图谱(一个可探索的网络界面)向公众公开了他们的数据www.IPFCellAtlas.com。

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