研究揭示了Cilia在心血管功能和遗传疾病中的作用

查普曼大学的研究为睫状膜内的关键蛋白质的特点提供了新的洞察力，这些膜在人类遗传疾病和心血管功能中起重要作用。

最近，主要饺子，存在于体内几乎每种细胞类型的表面上存在的细胞器，被示出具有膜膨胀。这被称为睫状体灯泡，其结构和生理相关性仍然未知。

Ashraf Mohieldin，Ph.D.，Chapman大学药房学院的博士后研究员和该研究的主要调查员，带领一支球队检查并分析小纤毛的结构，以更好地理解睫状体灯泡及其意义。使用单细胞，单纤毛成像技术和蛋白质组学鉴定，他们发现睫状体鳞片具有细胞外囊泡（EV）的特征。

已知细胞外囊泡促进心血管细胞内的信息。Mohieldin的团队发现纤毛细胞外囊泡（CELV）与EV共享相似性，并且它在睫状信号传导，细胞功能和维持心血管稳态中起着特定作用。原发性纤毛的膜含有这些感觉蛋白，可检测来自其他细胞和附近环境的信号。用作调节必需信号通路的细胞室，蛋白质的信号检测激活细胞的响应和行为。从172只菌蛋白的数据库评估，研究人员还确定了CELV具有独特而动态的运动，并且通过机械流体力释放的能力。

原发性纤毛的缺陷已与典型的遗传疾病有关，称为蚕食果，其中包括Joubert综合征，Bardet-Biedl综合征，多囊肾疾病和Meckel-Gruber综合征。Cileopathies通常是长期禁用和影响多器官系统的危及生命的条件。

“我们的研究结果揭示了第一次涉及Cileopathy疾病的关键睫状蛋白，”Mohieldin说。“我们希望我们的研究能够恢复活力和目前调查人类遗传疾病的方法。”

筛选Celv功能异常和蛋白质在心血管系统中的作用，Mohieldin的实验室博士与斑马鱼和老鼠一起使用。研究人员观察了斑马鱼中随机心脏循环，脑积水和囊性肾脏疾病。此外，它们在斑马鱼和小鼠中寻找补偿心脏收缩，以验证和比较数据。

通过这一点，它们看到米尔的低循环导致低血压，具有补偿心脏功能，左心室肥大，心肌纤维化和心血性特征，这导致小鼠的死亡率很高。此外，在缺乏CELV的小鼠中，总喷射级分，中风体积和心脏输出显着降低。以前没有研究在此之前发现Zebrafish和小鼠模型的生理角色。

通过这种发现塞尔维和纤维病和心血管功能之间的强烈联系，希望未来的研究将专注于这些蛋白质，以帮助辨别与纤毛功能障碍相关的疾病的可行处理。

“靶向这些蛋白质可以帮助科学家清楚地了解这些疾病的机制，并最终引领潜在治疗方法的潜在治疗方法，”Mohieldin说。

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