视网膜退行性疾病期间如何保持夜视

关于视网膜退行性疾病患者如何保持他们的夜视相对较长时间的新见解今天在开放获取上发表eLife日报》。

在老鼠身上进行的研究表明，视网膜中的二级神经元将视觉信号传递给视网膜神经节细胞这个项目进入大脑，保持它们的活动，以应对光感受器的退化，以抵抗视觉衰退，这个过程被称为自我平衡的可塑性。杆状光感受器细胞它负责我们视觉最敏感的部分，让我们在晚上能看见东西，但在视网膜退化过程中会丢失疾病。

这些新发现为进一步的研究铺平了道路，以了解我们的眼睛和其他感官系统如何在一生中对潜在的妥协变化作出反应和适应。

共同第一作者、美国加州大学尔湾分校博士后Henri Leinonen解释说:“以前人们认为视网膜内部的神经元可塑性是在感光细胞退化的情况下发生的，但这一过程在本质上被认为是不适应的，而不是自稳态的。”“我们的研究是在疾病进展的相对早期阶段进行的，而之前的大多数研究集中在严重的疾病阶段，这可能解释了差异。”最近，几项使用触发光感受器丧失模型的研究显示了双极细胞(连接外视网膜和内视网膜的细胞)的适应性反应。但这种适应是否会发生在进行性光感受器退行性疾病中，是否有助于维持视觉行为，目前尚不清楚。”

为了解决这个问题，Leinonen和同事们研究了视网膜色素变性小鼠模型。这是对一组相关遗传性疾病的命名，这些疾病是由紫质的P23H突变引起的，紫质是一种能让我们在弱光条件下看东西的蛋白质。色素性视网膜炎导致视网膜杆状感光细胞的破坏和丢失，导致夜间视力困难。

随着疾病的发展，该团队结合了全视网膜rna测序、电生理学和行为实验，对健康小鼠和那些患有色素性视网膜炎的小鼠进行了实验。他们的实验表明杆光感受器触发基因组变化，包括视网膜中强大的代偿性分子变化和杆状光感受器和杆状双极细胞之间的电信号增加。这些变化与保持良好的行为有关夜视尽管患有色素性视网膜炎的小鼠失去了超过一半的杆状感光细胞。

“这一机制可能解释了为什么患有遗传性视网膜疾病的患者可以保持正常视力，直到疾病达到相对较晚期的状态，”共同第一作者Nguyen Pham说，他是美国盐湖城犹他大学健康分校约翰·a·莫兰眼科中心的研究生研究助理。“这也可能激发出治疗致盲疾病的新策略。”

“我们的结果表明，视网膜适应是持续视觉功能的驱动因素光感受器退行性疾病，资深作者Frans Vinberg博士总结道，他是犹他州健康大学John A. Moran眼科中心的助理教授。“现在需要更多的研究来发现促进细胞信号和视觉功能的确切的自我平衡可塑性机制。”这可能有助于开发潜在的新干预手段，在需要时增强体内平衡的可塑性。”

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