研究人员发现涉及亨廷顿的疾病的蛋白质
![Overexpression of exon-1 mhtt increases RTP801 protein levels in dendrites and in synaptic spines. Yellow rectangles show digital zoom of dendrites with spines and yellow arrows show RTP801 staining at the puncta. Credit: Universidad de Barcelona 研究人员发现涉及亨廷顿的疾病的蛋白质](https://scx1.b-cdn.net/csz/news/800a/2020/5f6c856040cf9.jpg)
亨廷顿的疾病是由亨廷顿突变的突变引起的。患者表现出非自愿的运动,认知缺陷和中等多刺的纹状体神经元的退化和死亡导致的特定精神疾病。由UB神经科学研究所(Ubneuro)的研究人员领导的研究描述了蛋白质RTP801在该病理学中的毒性作用,具体而言,它如何影响电机缺陷。
“该蛋白质在帕金森病中鉴定出来,我们在亨廷顿的另一个运动障碍中描述了它。当该蛋白质的表达向下调节时,我们防止出现的电机缺陷,”Ubneuro和其中一个研究员Cristina Malagelada说研究的作者,在期刊上发表细胞死亡和疾病。
使用小鼠模型,培养的原发性神经元和亨廷顿患者的后期脑样本,该团队研究了蛋白质RTP801是否参与了电机学习中的缺陷。研究结果为小鼠模型和人类样品中的纹状体的辛膜突触中提供了高水平的该蛋白质。
“该研究的主要结果是蛋白质RTP801有助于亨廷顿疾病的小鼠纹突触刺的突变亨廷顿突变患者的破坏性效果,”Ubneuro和研究作者的研究员EstherpérezNavarro说。
在该研究中,研究人员认为,唤起RTP801蛋白的减少恢复了在该病理学中具有疑虑的关键蛋白质水平:Akt激酶,Rictor和Trkb。“这些结果验证了RTP801作为亨廷顿疾病的治疗目标。分子或治疗策略的设计来调节水平蛋白质RTP801对于找到有效的待遇来说是非常重要的疾病,“马拉加达结束。
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