罕见的天生免疫障碍患者的Covid-19结果

一项新的研究报告显示，94名患有罕见遗传性免疫疾病(也被称为原发性免疫缺陷症(PID))的人感染了SARS-CoV-2冠状病毒后，其疾病结果与普通人群相似。然而，PID患者的重症监护入院率往往较高，且患者的平均年龄低于一般人群。

这项研究由加万医学研究所和鲁汶大学领导，为感染pid的个人、他们的家庭和临床医生提供ob欧宝直播nba信息。这些发现还有助于理解支持有效冠状病毒的免疫系统的组成部分免疫反应。

“我们希望了解SARS-COV-2感染对那些罕见的人的影响免疫疾病如果感染SARS-COV-2，一群患者假设存在严重Covid-19疾病的风险。由于PID患者是如此罕见，这项研究只能通过50个中心的大量全球研究合作，“Garvan和炎症研究主题的领导者斯图尔特·唐迪（Stuart Tangye）教授说，在该研究的高级作者中，斯图尔特唐迪教授说。

“调查结果表明，通常没有发现预先存在的免疫缺陷是一个重要的风险因素，因为Covid-19的死亡率在该组中没有比总人口。一些免疫缺陷甚至似乎对严重疾病中常见的戏剧性免疫病理具有保护作用。然而，我们的研究表明，患有pid的年轻男性患者更有可能忍受严重的COVID-19，需要进ICU，”鲁汶大学医院初级免疫缺陷护理项目临床负责人、鲁汶大学医院教授伊莎贝尔·梅茨(Isabelle Meyts)说。

研究人员发布了调查结果过敏与临床免疫学杂志。

先天免疫缺陷

感染SARS-CoV-2冠状病毒的后果因人而异。一些受感染的人比其他人更大的风险，包括老年人和具有潜在健康状况的人。然而，关于那些具有预先存在的罕见遗传性免疫疾病的人毫无少的人。

梅茨教授说:“PID社区中一直存在很大的焦虑，认为如果他们感染SARS-CoV-2并发展为COVID-19，他们的免疫状况将导致更严重的临床结果。”

研究人员邀请了来自世界各地管理先天免疫缺陷患者的临床免疫学家，让他们在患者感染SARS-CoV-2病毒的情况下完成一份问卷。数据收集自美国、英国、法国、西班牙、意大利、德国、荷兰和拉丁美洲的患者。

在报告的94名患者中，25名患者病情轻微，在门诊接受治疗，59名(63%)需要住院治疗。在住院的患者中，13人需要无创呼吸辅助，15人入院重症监护室用于侵入性通风。

可悲的是，94名患者中的九个患者从Covid-19（9.6％）中，这在Covid-19死亡率的全球数据范围内（1-20％）。然而，对ICU的入场率较高，PID受影响的患者的平均年龄低于一般人群。

“我们的调查结果保证了对受PID影响的患者的进一步严格严格的个人保护措施的建议，”Meyts教授说。

与一般人群相似，成年患者在屈服于SARS-COV-2感染的研究队列中有现有的合并症，如心力衰竭，慢性肾脏或肺病，和糖尿病。

寻找COVID-19防御的关键基因

该研究进一步揭示了免疫系统组分的见解，这些免疫系统可参与SARS-COV-2免疫防御。

“我们调查的患者中，超过一半(56%)的患者产生抗体的能力不足。令人惊讶的是，这些患者与队列中的其他患者有相似的结果。而完全无法产生抗体的患者在感染后都恢复了健康，”梅茨教授表示。

结果还显示出基因缺陷的患者导致身体无法应对白细胞介素6（IL-6）的促炎作用，在感染SARS-COV-2病毒时产生很少或没有疾病。IL-6是由身体响应于感染而释放的信号分子，并有助于调节人类免疫应答。

唐野教授表示:“我们的研究结果表明，某些形式的免疫抑制(会降低IL-6的功能)可以保护患者免受经常在患者身上观察到的细胞因子风暴的病理影响。”

研究人员说，还需要进一步的研究来全面了解免疫系统的哪些组成部分对成功免疫至关重要新冠病毒防御。唐烨教授说:“我们希望这些研究将有助于更好地了解COVID-19疾病进展和新的治疗方法。”

---

---