对肺组织进行渐进性瘢痕形成的疾病的新希望

（健康日） - 吸入药物可能使每天的身体活动对肺部严重瘢痕出现的患者感到更容易，这是一种新的临床试验发现。

这项研究1月13日在线发表在《科学》杂志上新英格兰医学杂志,涉及病人肺部血压高间质肺病(ILD)。

ILD是肺部气囊围绕肺部围绕的组织的渐进性瘢痕形成的广泛术语。它可以具有一系列原因，从吸烟，职业暴露于毒素，如石棉，以及类风湿性关节炎等自身免疫疾病。有时，没有任何原因可以找到。

这种疤痕的潜在和严重并发症是肺部的高血压，其中向肺部供应血液的血管变得艰难和窄。

一旦肺动脉高压出现，患者可能会变得如此短暂的呼吸，他们难以走路，并且通常需要使用更多的补充氧气。并发症也可能缩短他们的生命。

目前，新审判高级研究人员史蒂文·内森博士说，没有专门用于肺动脉高血压的药物。他在VA瀑布教堂Inova Fairfax医院的先进肺病和肺移植计划的总监。

然而，药物用于另一种形式的肺动脉高压，称为肺动脉高血压。这些药物是血管扩张剂，这意味着它们有助于肺部的血管放松和扩大。

Nathan的团队发现其中一种吸入药物，叫做Tyvaso (treprostinil)，可以改善ILD患者的运动能力。

超过16周，随机分配使用该药物的患者能够在六分钟的跑步机步行上提高他们的性能。

超出那个，他们的肺疾病仍然比较稳定。约23%的患者出现了病情恶化，而随机分配服用安慰剂(一种非活性吸入溶液)的患者中有33%出现了病情恶化。

据Nathan说，这项试验首次“明确”显示了血管扩张剂药物对ILD引起的肺动脉高压患者的益处。

然而，研究期间很短(16周)，而且还不清楚究竟是什么长期影响包括该疗法是否能帮助延长患者的生命。

但Nathan指出，目前治疗肺动脉高压的药物是在更短的试验基础上获得批准的。

他说，新发现应该足以让美国食品和药物管理局批准Tyvaso用于ILD患者。

“有足够的证据让我给我的病人开这种药，”内森补充说。(如果医生认为药物的使用在医学上是合适的，那么他们可以将fda批准的药物用于未经批准的用途。)

美国肺脏协会(American Lung Association)首席医疗官阿尔伯特·里佐(Albert Rizzo)医生称这一结果令人鼓舞。

“这些病人受损严重，”他说，6分钟步行测试的改善很重要。部分原因是行走是控制肺部疾病的关键部分。

“我们希望患者保持活跃，”里佐说，“散步对他们来说是最好的锻炼。”

他说，更广泛的目标是提高患者的生活质量。

在这一审判中，使用Tyvaso的患者并没有比安慰剂患者更高的生活质量。

然而，研究的主要目标是评估运动能力，这是一个最初的一步。他补充说，需要更大，更长的研究来回答有关生活质量和生存的问题。

由Tyvaso Maker United Therapeutics资助的审判，涉及326名患者。一半随机分配每天使用吸入器药物16周;另一半接收了相同的安慰剂。

在此期间，药物患者对跑步机试验的步行距离改善，而安慰剂患者普遍下降。平均而言，Tyvaso患者设法越远远大约100英尺。

主要副作用为使用吸入器引起的咳嗽和喉咙刺激。

如果Tyvaso被批准用于ILD患者，那么Nathan将其预先作为另一个工具医生能够规定，以及氧治疗和肺康复（涉及监督运动）。

即使医生可以在没有官方批准的情况下开这种药，Rizzo说病人应该知道他们的保险计划可能不愿意支付它。

根据CVS健康公司的数据，这种药物非常昂贵，每年高达10万美元。

里佐指出，许多患有严重进行性肺部疾病的患者可能不知道自己是否患有这种疾病肺动脉高压。他建议他们问他们的医生是否已经过测试，如果他们确实有条件，是否有任何其他治疗疗法。

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