问答：肥厚性心肌病

我姐姐刚刚被告知她有肥厚性心肌病。我听说过这一点，导致运动员突然死亡。她说她觉得很好，现在不需要治疗，她的风险很低？她的诊断对我和我的家人意味着什么？

肥厚性心肌病是一个相当普遍的心条件，影响500人中约1人。在耐心患有肥厚性心肌病，由于心肌组织或肥大，心脏墙变得太厚。

在其他条件下，心脏壁增厚也可能发生，例如高血压，心脏变稠以泵造成更高的血压。

在肥厚性心肌病患者中，心脏增厚不是对高血压的反应。相反，它通常与心肌细胞相关基因的异常有关。肥厚性心肌病通常通过心脏超声诊断，称为经胸超声心动图。

许多患有肥厚性心肌病的患者没有症状，并且当供应商听到心脏检查的杂音并命令进行对抗的超声心动乐曲来调查时，通常会发现这种情况。其他患者可能发现它们具有肥厚性心肌病，当它们存在症状，如呼吸短促的症状，胸部疼痛在施加，灯头或异常心跳的感觉。

大约三分之二的肥厚性心肌病有“阻塞”，其中血液流过心脏的血液流动与心脏内部的增厚和心脏内部的拥挤变得更加湍流。这种湍流血流是心脏杂音的一个原因。

在无症状的肥厚性心肌病患者中，像你姐姐一样，不需要新的药物。然而，患者患有与阻塞有关的症状可能需要调整其心脏药物。

治疗肥厚性心肌病的症状最常见的药物是一类称为β受体阻滞的药物。有些患者可以要求心脏程序治疗不响应药物的严重症状。不经常，患有医学难治性或严重症状的肥厚性心肌病的患者可能需要心脏移植。

通常，新诊断的肥厚性心肌病患者或患者家属最关心的问题之一是心脏病突发的风险增加死亡．虽然肥厚性心肌病是突然心脏死亡的主要原因之一年轻患者，大多数患有肥厚性心肌病的患者都有正常的寿命。您的妹妹应该与多学科肥厚性心肌病中心一起使用，例如Mayo Clinic，其中提供具有丰富经验的提供商评估和治疗肥厚性心肌病的患者可以提供适当和一致的监测，以确定她突然心脏死亡的风险。

肥厚性心肌病的猝死是由异常心律节奏引起的，称为心室心动过速或心室颤动。一个人突然心死的风险与症状无关。这意味着感觉良好的患者可能有很高猝死风险，症状很严重的病人风险很低。

当人们被诊断出患有肥厚性心肌病时，进行测试以了解他们突然死亡的风险。该测试可包括心律节奏监测器，心脏MRI和运动压力测试。理解也很重要家族病史在确定突然的死亡风险时。在发现突然死亡的患者中，可以植入植入的心脏过热剂以降低这种风险。

因为肥厚性心肌病可以遗传，筛查家庭成员是必要的，即使他们没有症状。筛查无症状家庭成员的原因是猝死风险与症状无关。

目前的指导方针建议筛查患者诊断患有肥厚性心肌病的患者的一级家庭成员。对于你的家人来说，这意味着如果你的妹妹有孩子，他们应该在青春期发作之前进行筛选。此筛选可以帮助他们了解其风险，并指导建议的活动程度。除了筛选自己，应该筛选你的父母和任何其他兄弟姐妹。

筛查可以通过两种方式进行:通过基因检测或超声心动图。基因测试是首先在你妹妹身上进行的血液测试。如果她的肥厚性心肌病的遗传原因被确定，这可以用来筛查你和其他家庭成员。

请遗传顾问帮助进行遗传筛选。如果基因检测没有追求或如果在您的妹妹中未发现肥厚性心肌病的遗传原因，则定期筛选具有超声心动造影的家庭所讨论的成员将被推荐。

超声心动图可以由初级护理提供者或心脏病专家排列。在成年人中，这应该每三到五年。在儿童或青少年中，这应该每一到三年都发生。

虽然听到你的妹妹没有症状很好，但她应该了解任何改变并与她的医疗保健提供者交谈。大多数患有肥厚性心肌病的患者具有正常的寿命，但是您的妹妹与舒适导航的心脏病专家保持护理是重要的肥厚性心肌病．

---

---

梅奥诊所新闻网
由Tribune Content Agency，LLC分发