形成致命脑病发现的关键步骤

研究人员首次确定了导致正常蛋白质转化为患病形式的原因，导致CJD和Kuru等条件。

来自伦敦帝国学院和苏黎世大学的研究团队也测试了一种阻止该过程的方法，这可能导致新药来解决这些疾病。

有关的研究朊病毒疾病 - 由蛋白质引起的脑病患者引起的朊病毒患者发生故障和“误解”，转变为累积和杀死脑细胞的形式。这些疾病可能需要数十年来表现，但是是侵略性和致命的。

它们包括库鲁，疯牛病它的人类同价克雷托兹菲尔特-Jakob疾病（CJD），以及称为致命性家族性失眠的遗传病情。

虽然朊病毒的正常情况和致病（致病）版本的特征是，当一个转变为另一个时，中间步骤先前未知。

现在，在今天发表的论文中国家科学院的诉讼程序，研究团队已经孤立这种中间步骤，确定将正常朊病毒转变为其致病形式的机制。该研究得到了阿尔茨海默氏症的英国的支持。

主导研究员Alfonso de Simone教授，从帝国的生命科学部说：“朊病毒疾病是侵略性和毁灭性的，目前没有治愈。

“发现朊病毒成为致病机制的机制是解决这些疾病的一天的重要步骤，因为它允许我们寻找新的药物。现在我们知道我们的目标，我们知道药物需要什么需要停止朊病毒成为致病性的。“

为了调查朊病毒的错误折叠，该团队的突变形式的朊病毒蛋白蛋白蛋白质，这些朊病毒蛋白是在遗传朊病毒疾病的人们中发现的。突变形式更具侵蚀性，导致朊病毒转变为其致病形式的转变。这允许研究人员观看更容易发生的事情。

然而，朊病毒难以将其从其他蛋白质中纯化并纯化足够的量以细节研究。纸博士MáximoSanz-Hernández博士开始调查这个问题作为帝国的本科生，继续与De Simone教授成功。

然后，团队使用了一种呼叫的技术核磁共振光谱结合计算分析以确定中间步骤的结构，鉴定朊病毒误解时工作的分子机制。

有了这些信息，他们还与苏黎世大学的团队合作，他们能够生产可以针对该机制的抗体。在概念上的验证研究中试管，它们成功地阻止从正常到致病形式过渡的朊病毒。

在他们目前的形式中，这些抗体太大而无法进入大脑，研究表明，可以破坏机制，允许研究人员在设计中向前发展新药。

Sanz-Hernández博士说：“朊病毒的中间阶段是暂时的，它就像一个幽灵 - 几乎是不可能的形象。但现在我们有一张我们正在处理的东西的图片，我们可以设计更具体的干预措施日子可能控制这些破坏性疾病。“

Alzheimer的研究英国Rosa Sancho博士表示：“这是早期研究检查短蛋白质片段，这可能是非常不稳定的，短暂的寿命，难以难以研究。

“作为英国领先的痴呆症研究慈善机构，我们很乐意使用生物物理和计算方法为这一复杂的工作提供资金，以更好地了解这种在疾病发展中的角色碎片。识别减少或打击人类中这些蛋白质片段的新方法疾病我们需要看到患有痴呆症的持续投资。“

研究人员希望这些信息能让药物研究人员和制药公司为了扫描其药物化合物的文库，用于制剂可能能够阻塞机制。

任何药品化合物需要广泛的实验室测试，以确保它们会有效，小到足以进入大脑，安全，但团队希望现在众所周知，搜索可以加速。

---

---