研究人员揭示了运动神经元疾病的有害胶质细胞变化背后的过程

弗朗西斯·克里克研究所和伦敦大学学院的科学家已经确定了肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)一种关键细胞变化的触发器，这是一种运动神经元疾病。这些发现可能有助于开发新的治疗方法，治疗许多具有相同变化的神经系统疾病，包括帕金森氏症和阿尔茨海默氏症。

当神经系统受伤、患病或感染时，被称为星形胶质细胞的星形细胞的行为会发生“反应性”变化。一些反应性星形胶质细胞具有保护作用，而另一些则会对周围的运动神经元造成伤害。

在包括ALS的各种神经变性疾病中观察到反应性星形胶质细胞，但缺乏了解导致星形胶质细胞经历这种变化的原因。

他们的研究发表在核酸的研究今天(3月4日)，科学家们将肌萎缩性脊髓侧索硬化症的星形胶质细胞与健康的星形胶质细胞进行了比较，以揭示肌萎缩性脊髓侧索硬化症是如何影响大脑活动的病变细胞变得反应。这些细胞从人诱导的人生长多能干细胞- 制服干细胞 - 可以被引导到分化为任何细胞人体。

他们找到了那把钥匙星形胶质细胞病变细胞的变化是在一个称为剪接的过程中，内含子(遗传信息的非编码部分)从RNA中移除的增加。研究小组发现，在健康的星形胶质细胞中，有一些rna通常会保留某些内含子，而在患病的星形胶质细胞中细胞这些特殊的内含子被剪接出来。

当这些内含子从RNA中被切断时，剩下的外显子(遗传信息的编码部分)就被用作构建蛋白质的食谱，其中一些蛋白质在星形胶质细胞的变化中发挥了作用。

Rickie Patani，Rickie Patani，克里克的团队领导者，UCL的神经病学教授和神经外科医院的顾问神经科医生，说：“了解星形胶质细胞如何经历这种转变是一个非常激动人心的一步。它让我们更接近能够控制和预防星形胶质细胞的有害反应。虽然还有很长的路要走，我们希望开发这种治疗，并且它甚至可能在所有神经状态下使用其中还记录了活性星形胶质细胞的增加，包括帕金森和阿尔茨海默。“

ALS是一种快速发展的退行性疾病疾病。患者常常遭受运动，言论，最终呼吸能力，大多数人只活3到5年后诊断。目前没有治疗可以有意义地改变预后。

但了解与ALS相关的关键细胞变化可以帮助开发新的疗法以缓慢疾病进展。

奥利弗·Ziff，Lead Author And Crick，UCL的Queen Square of神经病学研究所和神经内科和神经外科医院神经学登记商的临床研究员表示：“我们的小组先前表明，在ALS电机神经元中拼接降低，所以何时减少我们发现在艾尔的星形胶质细胞中相反，我们感到恼火。事实上，增加的拼接是我们在其他方面发现的免疫细胞当他们被激活或生气时。这提出了Als星形胶质细胞对毒性免疫侮辱的可能性神经系统并打开新的治疗途径来治疗als。“

研究人员将继续这项工作，以进一步了解当经医生能够缓慢疾病进展的干预的雄心雄骨细胞随之而来的反应时，将进一步了解涉及的分子机制。

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