研究人员发现肉体疾病中肌肉无力的机制

肌肉疾病患者的肌肉无力是由肌肉纤维中出版的“高原潜力”的肌肉纤维中不寻常的电气活动引起的，这是今天发表的一项研究el。

对这些机制和所涉及的离子渠道的理解可以帮助寻找更有效的贝克尔弱点疗法疾病和别的肌肉疾病，并帮助了解电力活动在肌肉中的监管方式。

隐性myotonia同胞，也被称为贝克病，是一个可遗传的骨骼肌肉由突变引起的疾病氯化物通道在不正常工作的肌肉中。条件的人体验了一种叫做肌肌的现象，肌肉是过度兴奋的，这意味着它们比常见激活更敏感。这导致僵硬的肌肉在使用后努力放松。

搬进后，患者也可以遭受衰弱的弱点，这可以持续几秒到几分钟。“这种弱点的机制仍然是近50年前的初步描述，”神经科学系，细胞生物学和生理系的研究员首次作者Jessica Myers解释说，莱特州立大学Boonshoft医学院。“有暗示弱点是由于肌肉纤维的低氧可分性或降低的敏感性，但是这一结论与发现肉体疾病的肌肉受到过度兴奋的可能性。”

迈尔斯和同事试图揭开背后的机制肌肉无力通过研究小鼠贝尔病模型的患者。它们通过遗传修改它们或通过用药物阻止它们来灭活氯化物通道来模仿疾病。然后，它们测量了产生的肌肉和肌肉细胞内的电活动的力量，以查看弱点是否是过度抑制性的结果。

该团队发现，由于它们称为“高原潜力”的肌肉细胞的临时去偏振引起的弱点。在休息，肌细胞相对于周围环境携带-70至-90毫伏（MV）的负电荷。当高原在高原电位期间，电荷降低至-30至-45mV之间的负状态，这可以持续高达100秒。高原潜力留下肌肉纤维无法解释，使它们基本不活跃。

这些结果表明，受贝尔病的肌肉在超氧可氧性之间迅速循环，因为单独的纤维切换从体育肌肌肌（导致刚度）分别产生高原电位（导致弱点）。该状态取决于肌肉纤维所经历的信号的强度：轻度去极化触发肌肌炎，更严重的去极化触发了高原潜力的产生。

该团队还表明，钙和钠离子通道都参与创造高原潜力，发现钠通道触发这种状态，而钙通道负责维护它。此外，通过药物雷诺嗪阻断钠通道的子集阻碍了平台电位的发展，并消除了临时肌肉弱点。

“需要进一步研究来确定涉及的高原潜力所涉及的所有离子渠道，”赖科学系，细胞生物学和生理学系教授，赖特州大学Boonshoft医学院。“这样做可以导致贝克病病毒弱点的新疗法以及类似疾病，包括周期性瘫痪。”

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