肌炎特异性自身反应性T细胞是皮肌炎的病原

皮肌炎是一种特发性炎症性肌病，一直被认为是一种基于自身免疫的疾病，尽管其发病机制尚不清楚。在这项研究中，筑波大学的研究人员使用小鼠模型来确定皮肌炎可能在人类中发生的机制。动物模型和发现可以用来更好地了解疾病和发展疾病特异性治疗。

皮肌炎属于一组特发性炎症性肌病，与患者血清中特异性自身抗体的存在有关。多发性肌炎特异性自身抗体目标蛋白质已经描述了在核或细胞质中普遍地表达。这些自身抗体中的一种对于转录中间因子1γ（TIF1γ）是特异性的。

该研究的主要作者Naoko Okiyama教授说:“自身免疫性疾病对患者和医生构成了一个艰巨的挑战。”不仅是诊断和治疗自身免疫疾病临床困难，但通常不清楚为什么和疾病如何发展。在这项研究中，我们研究了特定的自身抗体存在于Dermatomyositis，抗TIF1γ抗体，疾病发病机制中的血清血清中的作用。“

为了实现他们的目标，研究人员将TIF1γ蛋白注入正常小鼠，以及几只小鼠模型，缺乏在身体免疫应答中起不同作用的蛋白质。研究人员的目的是确定免疫系统的哪一部分有助于发展皮肤病的发展。在正常小鼠，注射TIF1γ导致生产TIF1γ特异性T.细胞和抗TIF1γ自身抗体，从而诱导肌炎。在这种肌炎中，CD8 + T细胞渗透到肌细胞导致肌肉纤维浪费。通常，CD8 + T细胞对于消除感染的细胞，癌细胞和其他受损细胞是重要的。

重要的是，当将TIF1γ注入小鼠时，疾病严重程度显着降低，缺乏将抗原呈现给CD8 + T细胞的能力。通过从TIF1γ处理的小鼠收集的CD8 + T细胞但不是抗体的接受转移，导致受体小鼠的肌炎。这表明自身反应性CD8 + T细胞对TIF1γ有助于Dermatomyisis的发病机制，而针对TIF1γ的自身抗体是非致病性临床诊断标志物。

“与使用肌肉特异性抗原的实验性肌炎的现有动物模型相比，我们的结果表明，自身反应性T细胞介导的TIF1γ的自身免疫可能在皮肤病中发挥因果作用。这个新的实验模型可能是进一步调查的新工具疾病和对皮肤病的新治疗方法，“Okiyama教授说。

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