科学家发现拉福拉病神经退行性变的原因

拉福拉氏病是一种遗传性神经退行性疾病，最初在青春期癫痫发作，并在发病约十年后随着神经系统的进行性退行性变直至死亡。它的特征是在大脑中异常糖原聚集体称为Lafora体的积累。目前还没有治疗这种疾病的方法，尽管一些疗法正在临床试验中进行测试。

由Joan Guinovart博士，巴塞罗那大学(UB)的名誉教授，也是CIBERDEM的小组领导，代谢工程实验室在巴塞罗那IRB已经发现Lafora体积累在神经胶质细胞，对神经系统的正常功能至关重要，是导致神经退行性变的原因疾病。

在这项研究中，Guinovart博士的团队建立了一个Lafora病小鼠模型，在这个模型中，他们阻止了糖原在胶质细胞中积累。他们发现这些老鼠没有出现神经退化。

“多年来，人们一直认为这种疾病是由Lafora体在神经元中的积累引起的，但现在我们已经证明，神经退化是由胶质细胞的积累引起的，”该研究的联合主任乔迪·杜兰博士说。

“这一发现对疾病治疗的设计具有重要意义，我们现在打算研究糖原沉积导致这种损伤的机制。”我们还将探讨这一病理机制在其他方面的可能作用神经退行性疾病杜兰博士解释道。

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