评价anti-NMDA受体脑炎诊断标准的儿童

首次报道Anti-NMDA受体(NMDAR)脑炎开发与卵巢畸胎瘤女性年轻的成年人。然而,另一项研究中有一个更大的群体,超过三分之一的患者anti-NMDAR脑炎是18岁以下,表明这种脑炎可能比最初预期的更常见的儿童。

自身免疫性脑炎临床诊断方法在2016年被提出,并包括在内诊断标准可能和明确的anti-NMDAR脑炎。可能anti-NMDAR脑炎的诊断标准要求快速发作(< 3个月)的至少4 6组:主要症状(1)异常行为或认知功能障碍;(2)言语功能障碍;(3)癫痫发作;(4)运动障碍、运动困难或刚性/异常姿势;(5)的意识水平下降;(6)自主功能障碍或中央肺换气不足。这些标准建立了促进anti-NMDAR脑炎患者早期免疫调节治疗管理,因此需要高灵敏度。标准的确被报道为高度敏感和特定的成人和儿科患者;然而,症状取决于年龄。

成人患者中常常存在行为问题,经常开发记忆缺陷和不足。相比之下,中央肺换气不足在只有23%的患者年龄小于18岁。12岁以下的患者更有可能与癫痫发作或运动障碍。孩子可能也显示非典型症状,如小脑性共济失调或轻偏瘫。在一些儿科患者神经系统评估是很困难的。因此,我们评估的有效性的标准anti-NMDAR脑炎在日本的儿童群体。

我们回顾了临床信息的神经症状的患者CSF分析NMDAR抗体(NMDAR-Abs)在我们的实验室从1月1日,2015年,2019年3月31日。

总的来说,包括137例。的41例诊断为疑似anti-NMDAR脑炎(criteria-positive)根据2016年的标准,13是积极和28对anti-NMDAR-Abs不利。96 criteria-negative的情况下,三是积极的,93人对anti-NMDAR-Abs不利。标准的敏感性为81.2%,特异性为76.9%,阳性预测值(PPV)为31.7%,阴性预测值为96.9%。与真阳性组相比,假阳性组中男性多于女性患者(男:女,4:9真阳性和假阳性的十九9组,p = 0.0425)。大多数情况下与假阳性诊断与神经自身免疫有关。

临床诊断标准是可靠criteria-positive决定开始免疫调节治疗的病例。PPV低可能是由于低患病率NMDAR脑炎或更低水平的怀疑脑炎在儿科人口。医生应该继续鉴别诊断,尤其关注其他形式的脑炎。