英国和美国患有囊性纤维化的儿童之间的健康成果

利物浦大学研究人员的一项新研究证实，美国囊性纤维化(CF)患儿的肺功能比英国患儿更好。

该研究表明，早期生长或营养似乎似乎似乎不明显，但可能与使用早期治疗的差异有关。

这种长期分析遵循a2015年研究比较2010年的英国和CF人群，首先强调了肺功能潜在差异。

CF是一种严重的多器官遗传性疾病，以肺部感染和肺功能逐渐下降为特征。大多数CF患者因呼吸衰竭而过早死亡。在20世纪60年代，英国的中位存活率估计在10岁以下。在此后的几十年里，由于多学科的护理、营养支持和新的治疗方法，结果有所改善，例如，如今在英国和美国出生的CF婴儿中，有一半有望活到40多岁。

本研究比较了美国和英国6-18岁CF和纯合子F508del基因型儿童肺功能的纵向轨迹，并探讨两者差异的原因。使用的数据是2003-2014年之间的数据。

通讯作者Dr. Daniela Schlüter说:“了解观察到的差异的原因很重要，CF注册数据可以帮助我们获得对最佳治疗和护理有潜在价值的见解，这真的很令人兴奋。”例如，我们发现美国的儿童比英国的儿童在生命早期接受了更积极的黏液溶解疗法。需要进一步的研究来分析不同治疗模式的影响，并进一步研究潜在的潜在原因。

“我们的研究仅限于年龄6-17岁的F508del突变纯合子患者，并使用了CFTR调节疗法许可之前的数据。因此，研究结果可能不适用于18岁以上或具有不同基因型的人，而调制器的引入可能改变了观察到的趋势。”

研究人员使用混合效应回归分析对美国囊性纤维化基础患者登记处（CFFPR）和英国囊性纤维化登记处捕获的研究人群模型肺功能轨迹。使用描述性统计数据，它们比较早期生长和营养（高度，体重，BMI），感染（P.Aeruginosa，S.aureus）和治疗（Rhdnase，高渗盐水，吸入抗生素）。

研究团队包括来自美国和英国的临床医生，以及来自囊性纤维化信托和囊性纤维化基础的同事。

Rebecca cosgriff是囊性纤维化信托的数据和质量改善主管，说：“这项研究是囊性力量的重要例子纤维化注册管理机构通过对囊性纤维化及其临床团队的支持来实现。我们非常感谢囊性纤维化基础（CFF）的合作，这具有浮出水面的知名洞察力。自本研究进行以来，获得调制器疗法的急剧增加。比较研究将继续发挥重要作用，因为我们努力确保英国人民的人们有最佳的待遇囊性纤维化。"

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