研究描述了成功治疗先天性肠道畸形患者的新程序
一项克利夫兰诊所研究引入了一种新的外科手术，以治疗先天性肠道畸形的儿童和成人，这是一种遗传性疾病，可能导致肠道扭曲。
该研究发表在手术年鉴，还定义了儿童和成人中的疾病表现，确定有肠道损失风险的患者，并评估不同手术干预后的长期结局。
先天性肠道畸形，也称为肠道畸形，可能导致大小的肠道扭曲，这可能导致威胁生命的并发症的发展。这种情况通常被忽视或误诊，可能会影响任何年龄的人。
在美国每500个出生中，大约每500人出生。在怀孕期间，婴儿的肠子通常逆时针旋转270度，然后固定在适当的位置。然而，随着肠道畸形，这种胚胎过程是有缺陷的，有时与肠道，腹壁和肠道的神经供应的恶性发展有关。结果，患有这种疾病的婴儿，儿童和成年人可能患有几个胃肠道症状- 从腹部疼痛，恶心和腹胀到食物不耐症和肠道习惯的改变。最严重的是，扭曲的肠道（称为沃尔图卢斯）通常会导致大部分小肠和一半结肠的损失，需要长期静脉营养。一些患者最终可能需要挽救生命的肠道或多人移植。
借鉴了30年的消化手术和移植经验，Kareem Abu-Elmagd，医学博士，博士学位- 克利夫兰诊所的肠道康复和移植中心主任，以及该研究的主要作者 - 开发了一种新的肠道差异矫正手术，以减轻胃肠道症状，并防止需要进行肠道移植。Abu-Elmagd博士说：“在过程中，消化器官被重新排列并固定在其适当的解剖位置，这可以防止肠道扭曲并以改善的生活质量解决消化症状。”
传统上用来解决肠道畸形的手术称为LADD的手术，该手术可以解开肠子，并通过在十二指肠（小肠的上部）和结肠上分配粘合带来减轻肠道阻塞。
然而，尽管障碍物缓解了患者症状的暂时改善，但LADD的手术并不能阻止肠子反复发作的未来扭曲，从而可以减少血液供应并在任何年龄段危及生命。
这项研究是全球最大的系列，在文献中是最长的随访。
在500名研究患者中，由于Volvulus而失去肠道后，有41％被转诊，其余59％的肠道完整肠道具有广泛的消化症状。大规模肠道丧失的患者需要进行肠道移植。新操作（“ Kareem的程序”）是在完整肠道和残疾症状的患者中进行的。
研究进一步揭示了：
- 失去肠道的最风险的患者有先天性异常的病史，包括胃肠道和腹壁，是男性 - 以前尚未在医学文献中报道过。
- 有21％的患者以前的LADD手术发展了另一种沃尔图鲁斯。
- 肠道移植可有效地挽救肠道损失的儿科患者的生命。这些儿童的生存期在10年时达到63％，在20岁时达到54％。婴儿的生存最佳，在20年中最多可容纳64％。大多数幸存者的生活质量更好。（作为研究的一部分，大多数接受肠道和多人移植的患者都是儿童，包括婴儿。）
“这项研究表明，肠道移植在挽救肠道损失的婴儿生命方面的有利结果，”阿布·埃尔玛格（Abu-Elmagd）博士说。“这些令人鼓舞的结果必须与父母共享，以与临床护理团队一起指导他们的决策过程。”
这项研究还表明，需要对肠道畸形的更多认识来主动治疗该疾病并防止其潜在的威胁生命的并发症。
Abu-Elmagd博士说：“被忽视的症状或误诊可能导致延迟接受改变生活的护理。”“因此，重要的是要在生命的早期诊断先天性疾病，这可能是在建立围产期筛查计划的努力中增加的，因此患者可以及时接受有效的手术治疗，以防止沃尔图鲁斯并节省肠道。”
在这项研究中，对80例完整肠道和残疾症状的患者进行了Kareem的手术，92％是成人，8％是儿童。手术后不久，消化症状显着改善。随访长达10年，大多数患者能够正常饮食并具有更好的生活质量。在Kareem的程序之后，没有患者患有Volvulus。
Abu-Elmagd博士说：“新操作是安全有效的，可以在所有肠道畸形的患者中进行，尤其是在有残疾症状的情况下以及LADD之后的Volvulus的患者。”“我希望该程序能够成为儿科和成人外科医生的手术培训的一部分。”
克利夫兰诊所目前正在进行一项评估腹腔镜方法安全执行该程序的可行性研究。
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