研究人员了解到,ALS可能与免疫和中枢神经系统有关
西奈山研究人员报告说,免疫系统可能与中枢神经系统在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)中起着基本作用,也称为“ Lou Gehrig病”。他们的研究于6月22日出版自然,可能对诊断和治疗毁灭性神经退行性疾病具有重要意义。
到目前为止,对ALS的研究集中在中枢神经系统。但是西奈山小组报告了动物模型和ALS4患者的免疫系统功能障碍,这是ALS的少年且缓慢进行的,这是由基因突变引起的setx。
“我们了解到中的突变setx需要在神经和免疫系统中表达以在小鼠中产生运动障碍,以及在自适应免疫系统在老鼠和人类中,ALS4的特征是。Sinai Mount Mount Sinai的微生物学副教授。
她补充说,在高浓度的CD8 T细胞中检测到免疫系统受累的进一步证据,通常参与了含有病原体的体内肿瘤和细胞的破坏 - 在ALS4小鼠的脊髓和外周血液中患者。这些增加的CD8 T细胞群体(称为TEMRA(终末分化的效应子记忆))与ALS4疾病进展相关。
ALS的特征是运动神经元的进行性死亡,这严重影响了患者的功能能力,包括防止手臂和腿部的运动,言语,吞咽以及最终呼吸。ALS没有治疗方法。多年来,研究人员将精力集中在神经元上,尽管最近的研究表明了中枢神经和免疫系统之间相互作用的证据,这是长期以来被认为是单独的隔室。
与神经生物学家Albert La Spada,医学博士合作,来自加利福尼亚大学欧文分校的神经生物学家Albert La Spada是最早解决适应性的人之一。免疫系统在暴露于外国病原体的情况下,它可以建立人体的保护,可以与某些形式的ALS联系起来。
Campisi博士解释说:“非常需要了解神经退行性是由免疫功能障碍引起或加剧的。”
在他们的研究中,研究人员通过质量和光谱细胞术和单细胞测序的最先进技术分析了小鼠和人类样品。她说:“我们的发现,特殊的免疫特征区分不同形式的ALS对于设计针对患者特定亚组量身定制的'个性化'治疗方法可能很重要。”
另一个优点是,可以在外周血中检测到与ALS4相关的功能失调的CD8 T细胞,与脑脊液相比,该细胞可以轻松获取,这与脑脊液相比需要进行侵入性的手术。西奈山团队的另一个观察结果是,与ALS4相关的TEMRA CD8 T细胞保护小鼠免受神经胶质瘤的影响,这种癌症发生在大脑中,为该地区进一步的治疗研究开辟了大门。
Marazzi博士说:“我们发现ALS4疾病中免疫和中枢神经系统之间的联系对其他类型的ALS,其他神经退行性疾病以及癌症具有直接影响。”“除了对ALS的发病机理进行重要侵害外,我们的工作强调了西奈山研究人员在神经科学和免疫学领域的开创性工作。”
进一步探索