研究探讨亨廷顿舞蹈病蛋白在受损神经元中的功能

在布法罗大学领导的一项新研究中，科学家们提出了亨廷顿蛋白(HTT)的新作用，它在突变时会导致亨廷顿舞蹈病。

UB生物学家Shermali Gunawardena领导的团队长期以来一直在研究HTT及其在神经元细胞中的基本功能。科学家们此前发现，在未突变的情况下，HTT会定期沿着被称为轴突的神经元高速公路向细胞核方向或向细胞核方向移动。

一项新的研究建立在过去的工作基础上，详细描述了HTT在朝着细胞核方向移动的细胞隔层中所未知的作用。研究表明HTT与此有关神经损伤和再生——一个新奇的发现，古纳瓦德纳博士说生物科学在布法罗大学文理学院学习。

“我们发现HTT被包装在不同类型的移动货物内细胞它涉及到很多过程。这表明它是控制许多细胞通路的关键蛋白质，这些通路对细胞存活很重要。它不是一个单一的角色，所以它是非常复杂的蛋白质去理解，”古纳瓦德纳说。

在这篇新论文中，“我们表明杭丁顿蛋白与神经元损伤有关，”古纳瓦德纳说。“当果蝇幼虫的神经元受伤时，我们看到HTT从受伤部位移动到细胞体。它可能会将神经元生存所必需的成分运送到细胞体，即细胞核所在的地方和制造蛋白质的地方。”

实验表明，这个HTT包可能携带信号分子，“对于激活神经元再生所需的蛋白质的产生至关重要，”Gunawardena说。她补充说，“未来的研究将需要确定参与再生的分子的身份。”

这项研究发表在自噬．

“虽然许多研究都在研究HTT在亨廷顿舞蹈病中的疾病机制，但在这里，我们专注于研究HTT在神经元中的基本作用。通过结合各种实验室技术，我们能够模拟出一种新的机制，在这种机制中，HTT帮助损伤信号在轴索损伤后传输回细胞体，”第一作者TJ Krzystek博士说。他作为UB生物科学博士生参与了这项研究，现在是波士顿儿童医院、哈佛医学院和国家卫生研究院的博士后研究员。

Krzystek说:“我们几十年前就知道，中枢神经系统的神经元在轴索损伤后再生能力较差。”“通过在轴突再生的背景下研究更多非传统的蛋白质和途径，我们可以更多地了解这个问题的潜在原因，目标是最终打开寻找和验证未来候选靶点新疗法的可能性。”