新的研究发现了痴呆症潜在的隐藏原因
一项新的雪松-西奈研究表明,一些被诊断为行为变异性额颞叶痴呆(bvFTD)的患者可能患有脑脊液泄漏,这通常是可以治疗的。bvFTD是一种无法治愈的疾病,使患者失去控制自己行为和应对日常生活的能力。
研究人员说,这些发现发表在同行评审期刊上阿尔茨海默病和痴呆:转化研究和临床干预,可能会为治疗指明方向。
“其中很多病人脑脊液泄漏和微血管神经外科项目主任、雪松西奈医院神经外科教授Wouter Schievink医学博士说:“他们的认知、行为和性格变化非常严重,以至于被逮捕或安置在养老院。”“如果他们患有原因不明的行为变异性额颞叶痴呆,那么就没有治疗方法。但我们的研究表明脑脊髓液如果我们能找到泄漏的源头,泄漏就可以被治愈泄漏."
脑脊液(CSF)在脑内和周围循环大脑和脊髓来帮助他们免受伤害。当这种液体漏入体内时,大脑就会下垂,导致痴呆症状。Schievink说,许多大脑下垂的患者——可以通过核磁共振检测到——都没有被诊断出来,他建议临床医生对有明显症状的患者进行二次检查。
Schievink说:“知识渊博的放射科医生、神经外科医生或神经学家应该再次检查患者的核磁共振成像,以确保没有脑下垂的证据。”
临床医生还可以询问患者是否有严重头痛的病史,这些头痛在患者躺下时有所改善,即使在充足的夜间睡眠后仍有明显的嗜睡,以及患者是否曾被诊断患有Chiari脑畸形大脑组织延伸到椎管。Schievink说,大脑下垂经常被误认为是Chiari畸形。
即使检测到大脑下垂,脑脊液泄漏的源头也很难定位。当液体通过周围膜的撕裂或囊肿漏出时,借助造影剂在CT脊髓显像上可见。
Schievink和他的团队最近发现了CSF泄漏的另一个原因:CSF-静脉瘘。在这些病例中,液体漏入静脉,在常规CT骨髓图上很难看到。为了检测这些泄漏,技术人员必须使用专门的CT扫描,并观察造影剂在流经脑脊液时的运动流体.
在这项研究中,研究人员对21名有脑下垂和bvFTD症状的患者使用了这种成像技术,他们在其中9名患者中发现了csf -静脉瘘。所有9名患者都通过手术关闭了他们的瘘管,他们的大脑下垂和伴随的症状完全逆转。
“这是一个迅速发展的研究领域,成像技术的进步极大地提高了我们检测脑脊液泄漏来源的能力,特别是脑脊液-静脉瘘医学博士Keith L. Black说,他是神经外科系主任,也是西达斯-西奈大学神经科学Ruth和Lawrence Harvey主席。“这种专门的成像技术还没有广泛应用,这项研究表明,需要进一步研究来提高患者的检出率和治愈率。”
其余12名研究参与者的漏液无法确定,他们接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗,如用于向患者注入脑脊液的可植入系统。然而,这些患者中只有3人的症状得到缓解。
Schievink说:“需要做出巨大努力来提高这些患者脑脊液漏的检出率。”“我们已经为那些无法检测到泄漏的患者开发了非靶向治疗方法,但正如我们的研究表明的那样,这些治疗方法远不如靶向手术纠正泄漏的有效。”
更多信息:Wouter I. Schievink等人,行为变异性额颞叶脑下垂综合征的可逆性损伤:挑战和机遇,阿尔茨海默病和痴呆:转化研究和临床干预(2022)。DOI: 10.1002 / trc2.12367