新的研究证实了镰状细胞病与孕妇死亡率增加风险之间的联系

约翰霍普金斯大学医学研究人员进一步证明，与没有遗传性血液疾病镰状细胞病(SCD)的人相比，患有遗传性血液疾病镰状细胞病(SCD)的人孕产妇发病率和死亡率的风险明显更高。他们的分析使用了一个大型的国家行政数据库，记录了患有SCD的孕妇，发现产妇死亡率是全国平均水平的26倍。自上次对这一人口进行评估以来，这一数字并没有改善。

这项研究结果发表在2月2日的《纽约时报》上JAMA网络开放，强调需要增加疾病-针对SCD孕妇的具体干预措施，以及长期以来已知的影响SCD患者的健康差异。根据美国疾病控制和预防中心的数据，在美国，这种情况在黑人社区最为普遍。从2000年到2003年孕产妇死亡率患有镰状细胞病每10000人中有7.2人死亡在这项研究中，15年后收集的数据显示，患有SCD的孕妇的死亡率为每10,000人中有13.3人死亡。

“镰状细胞病患者已经缺乏急需的研究和临床护理。患有镰状细胞病的孕妇处于更大的劣势，”约翰霍普金斯大学医学院专攻血液学的医学助理教授莉迪亚·佩克博士说。

在这项新研究中，研究人员将美国疾病控制和预防中心严重孕产妇发病率(SMM)指数应用于全国住院病人样本——美国住院病人的全国代表性样本。他们的分析涵盖了2012年至2018年收集的信息，其中包括5401899次交付。这一数字包括患有SCD的孕妇中的3,901例分娩和黑人中的742,164例分娩。84%的镰状细胞病患者是黑人孕妇。

在研究期间，有SCD的孕妇死亡率(定义为怀孕期间、分娩时或分娩后不久死亡)最高，为每10,000人中13.3人死亡，相比之下，没有SCD的黑人孕妇死亡率为每10,000人中1.2人，非黑人非SCD患者死亡率为每10,000人中0.5人。

“怀孕会带来任何已有疾病的负面副作用，镰状细胞病也不例外，”M.B.Ch.B. Ahizechukwu Eke说。她是约翰霍普金斯大学医学院的妇产科副教授。“镰状细胞患者需要更多的干预，包括增加输血和更频繁的超声波检查，以评估胎儿的状况。”

研究人员指出，尽管对SCD患者的护理和高危妊娠的护理有所改善，但SCD患者的孕产妇死亡率和发病率并没有改善。研究人员说，这些发现表明，SCD和高风险OB护理的进步并没有覆盖到足够多的SCD孕妇。

在美国，90%的SCD患者是黑人，因此SCD患者的怀孕经常受到系统性和人际种族主义的伤害。这些因素导致了美国黑人孕妇的高发病率和死亡率，研究人员表明，这也影响了SCD患者。

“我们的工作表明，镰状细胞病患者比其他黑人孕妇面临更大的风险。在特定于人们镰状细胞病的风险中，有一种高度病态的预先存在的疾病，缺乏治疗方案，部分原因是对患有镰状细胞病的孕妇的研究不足，以及在全国许多地区缺乏高质量的专业护理，”约翰霍普金斯大学医学院四年级医学生梅西·Early说，他是这项研究的主要作者。

SCD是一种遗传性血液疾病，估计影响7万到10万美国人。这种疾病根源的基因改变会影响含有血红蛋白的红细胞，血红蛋白是一种负责向身体运输和输送氧气的蛋白质，使其外观呈“镰刀状”。这种疾病不仅会导致贫血、中风、器官损伤和寿命缩短，而且畸形时还会反复频繁地出现剧烈疼痛红细胞卡在小血管里。

虽然SCD是一种终生衰弱的疾病，但在美国，治疗的进步已经导致几乎所有受影响的人都达到了生育年龄。因此，越来越多的人在怀孕期间受到SCD影响，需要对可能的治疗方法进行研究。对于母亲来说，SCD与血凝块、慢性疼痛、贫血和先兆子痫(怀孕期间高血压)的风险增加有关。研究人员证实，患有SCD的人所生的婴儿往往比平均水平小，早产，对胎儿有损害胎盘．这项研究的数据也证实了SCD与胎儿死亡风险增加有关。

研究人员说，他们下一步计划研究个体诊所层面的数据，以分析在获得高质量的OB护理时，患者的结果如何不同。他们希望能加快对癌症风险和治疗的研究怀孕同时，我们还将继续为确保所有美国人都能得到高质量的医疗服务而争取资金。

该研究的一篇配套论文也于2月2日发表，比较了患有镰状细胞病的孕妇和患有营养性贫血的孕妇的结局JAMA网络开放。

约翰霍普金斯大学医学院和彭博公共卫生学院的Alison Gemmill和Sophie Lanzkron也为这项研究做出了贡献。