用于研究危及生命的新生儿肺畸形的新干细胞模型

先天性膈疝(CDH)是一种常见的疾病，每2500个新生儿中就有一个会受到影响。高达30%的受感染婴儿会因此死亡。主要问题是肺部发育不全。这种情况还包括横膈膜上的一个洞，儿科外科医生会在出生后的第一周通过手术纠正。到目前为止，关于CDH是如何发展的，以及胚胎发育过程中究竟出了什么问题，医学知识很少。

莱比锡大学医院的儿科外科医生和科学家理查德·瓦格纳博士与波士顿马萨诸塞州总医院的研究人员合作，在哈佛医学院建立了一种新的患者特异性细胞模型。利用他们的模型，研究人员研究了治疗这种情况的可能方法。这项工作发表在美国呼吸与重症监护医学杂志．

患有CDH的婴儿出生后立即使用呼吸机。“我们能够隔离干细胞该研究的第一作者瓦格纳博士解释说:“从儿童肺部吸出的液体中提取，并在实验室中培养。”

在美国从事博士后研究时，来自莱比锡的医生与美国研究人员一起在实验室检查了干细胞，设计了微小患者气道的细胞模型。这使他们第一次从CDH患者身上获得“活的”人类肺组织。然后他们比较了来自健康和未发育的肺部的干细胞。

当研究人员观察干细胞的分子特性时，他们发现它们已经因炎症而改变了。然而,药物治疗在细胞模型中能够恢复功能。“我们还在动物模型中测试了这一过程，并表明治疗也有助于更好的肺发育。使用相同的药物治疗，我们因此能够在两个方面都取得积极的效果人类细胞在培养皿和生物体在已建立的动物模型中，”瓦格纳博士解释道。

治疗用类固醇地塞米松进行。这种药已用于临床实践当怀孕期间有早产风险时，诱导胎儿肺成熟。

“最吸引人的是，我们已经知道这种药物对孕妇无害。如果我们在实验室研究中收集更多的数据，就有可能在以后的研究中进行调查临床试验在怀孕期间服用这种药物是否有好处，以减缓生物体中可能的炎症，帮助肺部生长，”瓦格纳医生说。他补充说，未来的目标是能够在诊断出膈疝后直接用药物进行干预，这种情况发生在怀孕20周左右。