耳聋小鼠耳几乎正常内耳功能,直到打开

对生命的前两周,小鼠遗传形式的耳聋几乎正常的听觉系统的神经活动,根据约翰霍普金斯大学的一项新的研究医学科学家。他们先前的研究表明这种早期听觉hearing-provides爆发前一种训练的准备时,大脑处理声音听力开始。研究结果发表在6月27日公共科学图书馆生物学。

Gjb2突变导致超过四分之一的所有遗传形式的在人出生时听力损失,根据一些估计。联接蛋白26个蛋白质编码的基因家族的蛋白质称为缝隙连接,因为这些蛋白质跨越细胞之间的微小差距,形成的一种贸易管连接两个细胞离子,代谢物和其他分子沟通或维护一个平衡。

这个意想不到的发现,据调查,表明分子机制这种遗传突变的人回应的观察耳蜗植入设备,电子设备被设计用来模拟声音传导在内耳和可以提高听力在那些有严重的听力损失。根据美国国立卫生研究院,大约118100名人工耳蜗植入儿童在成年人和65000年2019年12月至2021年3月。

26联接蛋白的蛋白质耳蜗内耳中的spiral-like结构,高纯度的支持细胞,,就像他们的名字所暗示的那样,提供结构和营养有助于周围毛细胞和听觉神经元。

以前的研究已经表明,没有联接蛋白26日耳蜗未能发展正常的形状和不能放大sound-induced振动有效的声音检测的必要条件。尽管这个中断耳蜗结构,本研究显示耳蜗仍有能力生产所需的“自发”活动塑造大脑发育。

“支持细胞非常重要的组织和器官,“神经学家德怀特Bergles说,博士,戴安娜叶及查尔斯Homcy约翰霍普金斯大学医学院的教授。“新研究显示他们是为训练是多么的重要听觉系统听起来准备好处理。”

在这项研究中,Bergles卡尔文Kersbergen,一个医学博士/博士。候选人在约翰霍普金斯大学的医学科学家培训项目,创建了一个小鼠模型缺乏联接蛋白26耳蜗特别是在支持细胞。

通过使用外部电极测量电反应听觉神经以应对音调或点击,他们发现小鼠缺乏联接蛋白26只在支持细胞的耳蜗,的确,充耳不闻,展示在听到这些细胞间通道的至关重要的作用。

然而,Bergles Kersbergen想知道这一变化在支持细胞和耳蜗的形状也会破坏在年轻小鼠自发活动,不到两周之前,在他们的耳朵运河打开。

研究人员发现,老鼠没有联接蛋白26日仍然在听觉神经元的电活动水平几乎一样年轻小鼠完整联接蛋白26。进一步的调查显示,支持细胞自发活动能够激活感觉内耳中的毛细胞,导致正常的声音处理的大脑区域的神经活动。

“即使没有联接蛋白26日,我们仍然发现耳蜗健壮的自发活动在这些年轻的老鼠,”Bergles说。

Bergles说现在有证据表明,在早期支持细胞的作用是“训练”听觉系统对声音在某些频率。自耳还没有开放,支持细胞自发生成自己的活动刺激机械敏感在充满液体的耳蜗毛细胞。

“就好像耳蜗产生自己的“声音”在发展的这个阶段,”Bergles说。”这种做法可以帮助大脑的听觉神经元和电路成熟之前打开耳。”

“这就像一个棒球运动员在击球笼子里,学习基本的摇摆和准备面对一个真正的投手的不可预测性,“Bergles说。

最后,研究人员发现,耳聋小鼠的自发活动支持细胞耳道打开暂停一次。同时,因为老鼠无法处理的声音,他们的听觉神经元实际上增加他们对声音的敏感性。

这种过敏听起来类似于听觉过敏的现象,正常水平的声音可以是痛苦的。对于人类来说,这种嗅觉听觉损失。过敏症也能导致常数的耳边环绕,称为耳鸣。

Bergles分子机制研究还表明说为什么有这种遗传突变的人接受人工耳蜗在早期往往比那些接受以后做得更好。

“自发活动支持耳蜗细胞可以提供分子依据经验数据人之间的更好的结果耳蜗植入设备早些时候在生活中,“Bergles说。

研究小组计划研究能否利用自发活动途径支持细胞治疗耳鸣和其他听觉条件。科学家特拉维斯Babola和帕特里克Kanold也促成了这一研究。